ENFERMEDAD PSORIASIS

PSORIASIS

La psoriasis (AFI: [soˈɾja.sis], del griego ψώρα, picor) es una enfermedadinflamatoria crónica de la piel que produce lesiones escamosas engrosadas e inflamadas, con una amplia variabilidad clínica y evolutiva. No es contagiosa, aunque sí puede ser hereditaria, es más probable que la hereden los hombres que las mujeres.

Puede afectar a cualquier parte de la piel, frecuentemente a las zonas de codos, rodillas, cuero cabelludo, abdomen y espalda. No es raro que produzca afectación de las uñas.Esto se conoce como psoriasis ungueal. Las uñas pueden ser la única zona afectada al principio de la psoriasis. En ocasiones produce complicaciones como la artritis psoriasica.

Participación genética

La herencia de esta enfermedad es posiblemente poligénica. Se ha demostrado una importante agregación familiar, el aumento de concordancia en gemelos monocigotos y la asociación a determinados HLA.

En este sentido, se asocia la predisposición a psoriasis con los antígenos HLA-CW6, y HLA-DR7. Además, existe correlación entre el tipo clínico de psoriasis y otros antígenos HLA. Por ejemplo, el HLA-B17 se asocia a un inicio más precoz y un curso más grave, y el HLA-B27 está relacionado con la forma pustulosa generalizada.

Factores desencadenantes

Factores desencadenantes

Entre otros, cabe destacar:

• Traumatismos: Es muy frecuente que los pacientes psoriásicos presenten el fenómeno de Koebner, y las lesiones aparezcan en piel inicialmente sana que recibe un traumatismo, rasguño, etc. tras un «periodo de incubación» de entre 3 y 18 días.
• Infecciones: Es común que 2 o 3 semanas tras una infección de vías aéreas superiores por estreptococosbetahemolíticos se desencadene un brote de psoriasis, sobre todo del tipo en gotas.
• Fármacos: Tratamientos como las sales de litio, betabloqueantes, antimaláricos o AINEs pueden exacerbar o agravar la psoriasis.
• Factores psicológicos: Aunque no se asocia a ningún trastorno de la personalidad, el estrés emocional puede desencadenar o agravar la psoriasis.
• Factores climáticos: Los climas fríos se asocian a empeoramientos de la enfermedad, y los calurosos a la mejora. En general, los pacientes mejoran con la exposición al sol; sólo entre el 5 y el 10% presentan psoriasis fotosensibles.
• Factores metabólicos: La hipocalcemia y la ingesta excesiva de alcohol empeoran la enfermedad.
• Factores endocrinos: No está clara la relación, aunque se evidencian picos de máxima incidencia en la pubertad y lamenopausia, mejora con el embarazo y empeora tras el parto.

Patogenia

Aunque está poco esclarecida, hay dos hechos básicos: la hiperplasia epidérmica por un aumento de la población germinativa, y el infiltrado inflamatorio de la dermis. La inflamación viene mediada por el Linfocito T CD4+ que libera (junto al queratinocito) citocinas proliferativas, que estimulan la proliferación de las células epidérmicas. La respuesta inflamatoria es de tipo celular, frente a un autoantígeno aún desconocido, o frente a un superantígeno estreptocócico en el caso de la psoriasis en gotas postinfecciosa.

Esta teoría viene avalada por los estudios anatomopatológicos de las muestras de biopsia, así como por la efectividad de los fármacos que inhiben la activación de los linfocitos T, su expansión clonal o la liberación de citocinas proinflamatorias.

Anatomía patológica

Es característico de la psoriasis la hiperqueratosis paraqueratósica de la epidermis, con acumulaciones de leucocitospolimorfonucleares (denominados abscesos de Munro-Saboureaud), así como el adelgazamiento de la epidermis suprapapilar con acantosis interpapilar.

También hay papilomatosis dérmica, con capilares dilatados y tortuosos verticales en las papilas, además de infiltrados delinfocitos perivasculares.

Clínica

La psoriasis no es una enfermedad contagiosa. Afecta tanto a piel como a mucosas, y en ocasiones se asocia a artritis. Su amplia variabilidad de lesiones hace necesaria una clasificación con fines docentes, pronósticos y terapéuticos.

Lesiones psoriásicas

• esiones cutáneas.

La lesión elemental es una pápula o placa eritematosa, de tamaño diverso y tono rojo oscuro, bordes delimitados y habitualmente cubierta de escamas. El raspado de las lesiones permite observar tres signos característicos:

1. Signo de la «mancha de cera» o de la «bujía»: al rascar la lesión se desprenden multitud de escamas similares a las que se desprenderían de una vela.
2. Fenómeno de la membrana epidérmica o membrana de Duncan-Dulckley: tras desprenderse las escamas, aparece una película transparente que recibe este nombre.
3. Signo del rocío sangrante o signo de Auspitz: al desprender la membrana de Duncan-Dulckley, aparecen petequias a consecuencia del daño vascular de las papilas dérmicas, por el desprendimiento de la epidermis que las recubre. Este signo no aparece en la psoriasis invertida, ni en la pustulosa.

Además, podemos encontrar:

1. Halo de Woronoff: halo hipocrómico en torno a la placa, ligado al inicio de la regresión de la lesión. Es menos frecuente.
2. Fenómeno de Koebner, en aproximadamente el 20% de los pacientes.

Las lesiones de las mucosas son muy infrecuentes, y en general se circunscriben a labios y pene. Por norma, no existe descamación.

• Lesiones de las uñas.

El trastorno del proceso de queratinización tiene como consecuencia un ritmo de crecimiento acelerado que altera el aspecto físico de las uñas.La psoriasis de la uña puede resultar dolorosa, debido a su localización. Suele afectar más a las uñas de las manos que a las de los pies. Tiene hasta un 80% de prevalencia en pacientes con artritis psoriásica.

 Entre un 20 y un 40% de los enfermos presentan alteraciones de las uñas. Es más frecuente que ocurra en las manos que en los pies, y también en pacientes con afección articular. Aunque no es lo habitual, la afección de la uña puede ser el único problema del paciente con psoriasis. Pueden presentarse tres alteraciones:

1. Piqueteado de la lámina: aparecen unos hoyuelos o depresiones en la lámina ungueal (en inglés, pitting), por afección de la matriz ungueal.
2. Decoloración de la uña «en mancha de aceite»: aparecen unas manchas amarillentas desde el inicio de la uña que se van extendiendo. Se producen por alteración del hiponiquio.
3. Onicodistrofia: aparece onicólisis (destrucción de la uña) e hiperqueratosis subungueal, que dan a la uña un aspecto descrito como «en médula de saúco».

• Artropatía psoriásica.

Esta alteración, que debe tratarse multidisciplinarmente por el dermatólogo y el reumatólogo, es un tipo de psoriasis más invalidante que la psoriasis estrictamente cutánea. Suele comenzar entre los 35 y los 45 años, en general en pacientes previamente diagnosticados de psoriasis. Por término medio, un 7% de los pacientes con psoriasis sufren de las articulaciones. Entre los patrones de afectación articular en la psoriasis están:

1. Forma oligoarticular asimétrica: afecta sobre todo a articulaciones interfalángicas proximales y distales (dedos).
2. Forma similar a la artritis reumatoide seronegativa: con un pronóstico más benigno y remisiones más duraderas.
3. Forma mutilante: muy grave e infrecuente.
4. Forma interfalángica distal: casi patognomónica (exclusiva) de la psoriasis, pero muy infrecuente.
5. Forma periférica, asociada o no a sacroileitis anquilosante.
6. Sacroileitis o espondilitis anquilosante: asociada o no a artropatía periférica.

Patrones de presentación

En general, la psoriasis es un cuadro monomorfo (no presenta varios tipos de lesión a la vez), simétrico, que puede ser limitado o muy extenso. Existen muchas variantes según la morfología de las lesiones:

• Psoriasis en placas o psoriasis vulgar.

Es la forma más frecuente. Se caracteriza por la formación simétrica de placas de 1 a 30 centímetros, localizadas en cualquier zona de la piel, especialmente rodillas, codos, región lumbosacra y cuero cabelludo. Las lesiones pueden durar hasta meses, e incluso años, y en sucesivos brotes se van extendiendo al tórax y las extremidades. Cuando las lesiones confluyen en grandes placas con bordes geográficos, el cuadro se denomina psoriasis gyrata; otras veces, aparece una zona central más clara, y el cuadro se llama psoriasis anular.

• Psoriasis en gotas, psoriasis eruptiva o psoriasis guttatta.

Psoriasis en forma de gotas o pequeños puntos menores de 1 centímetro, a veces pruríticas, localizadas preferentemente en el tronco. Se da con más frecuencia en niños y en jóvenes, y suele aparecer bruscamente tras padecer una infección estreptocócica de las vías respiratorias superiores. Dura dos o tres meses y desaparece espontáneamente, salvo en algunos individuos que sufren brotes recurrentes. Suele reaparecer en la edad adulta como otro de los tipos de psoriasis.

• Psoriasis eritrodérmica.

Lesiones generalizadas comprometiendo más del 90% de la extensión corporal y llegando a afectar el estado de salud del paciente por presentar fiebre, leucocitosis, desequilibrio electrolítico, déficit proteico, etc. Puede aparecer a partir de una psoriasis vulgar (dejando alguna zona de piel sana), tras un brote de psoriasis pustulosa, o bruscamente tras un periodo de intolerancia al tratamiento.

• Psoriasis pustulosa generalizada o psoriasis de Von Zumbusch.

Variante aguda e infrecuente, que generalmente aparece en pacientes con otros tipos de psoriasis tras la aparición de factores desencadenantes (medicamentos, hipocalcemia, estrés, infecciones...). Las placas eritematosas confluyen en pocas horas en pequeñas pústulas estériles (llenas de pus no infectado), que rápidamente se secan, desaparecen y reaparecen en nuevos brotes. Si aparecen lesiones subungueales, la uña puede llegar a desaparecer. El curso de la enfermedad es ondulante, hasta que varias semanas después el paciente vuelve a la forma de psoriasis que padecía o a una psoriasis eritrodérmica.

Por lo general, el cuadro se acompaña de fiebre, mal estado general, leucocitosis y aumento de la velocidad de sedimentación globular. Sin el tratamiento correcto, puede ser mortal, por hipoalbuminemia, hipocalcemia y las consiguientes deshidratación e infecciones.

Psoriasis pustulosa palmoplantar.

• Psoriasis pustulosa localizada.

• Psoriasis palmoplantar o psoriasis tipo Barber.

Se caracteriza por varios brotes de pústulas estériles sobre una base eritematosa, simétricamente en palmas y plantas, sobre todo en las eminencias tenar e hipotenar de la mano, y en los talones. Las pústulas pueden confluir en grandes lagos de pus, que se secan en 8 a 10 días formando escamas y costras marrones. Este proceso se cronifica, produciendo callosidades amarillentas que pueden dar fisuras extremadamente dolorosas e invalidantes. Ocasionalmente, esta forma de psoriasis se asocia a dolor torácico medio por osificación del cartílago en la zona de contacto entre la clavícula y la primera costilla, y el esternón.

• Psoriasis acral o acrodermatitis continua de Hallopeau.

Extraña variante definida por la aparición de una erupción pustulosa en torno a las uñas (sobre todo de las manos), que se extiende proximalmente. Se acompaña de destrucción y pérdida de las uñas, y en casos muy evolucionados puede llegar a producir osteolisis de la falange distal.

• Psoriasis lineal.

• Psoriasis lineal.

Las lesiones adoptan una disposición en línea, ya sea a lo largo de una extremidad o de una metámera; puede aparecer espontáneamente o por fenómeno de Koebner.

• Psoriasis invertida o psoriasis de pliegues.

Aquella que afecta a los grandes pliegues cutáneos, principalmente los axilares, genitocrurales (las ingles), interglúteos,submamarios y el ombligo. Las lesiones son placas eritematosas de color rojo intenso, uniformes, lisas, brillantes y de bordes definidos, si bien su rasgo más característico es la ausencia de escamas. Puede haber una fisura dolorosa en el fondo del pliegue y existir, por tanto, riesgo de infección. Lo más común es que estas lesiones coexistan con la psoriasis vulgar.

• Psoriasis del cuero cabelludo.

El cuero cabelludo presenta lesiones de forma muy frecuente en los pacientes de psoriasis, normalmente junto a lesiones cutáneas. Puede manifestarse como placas descamativas similares a las de la piel, o bien como placas gruesas de escamas adheridas al pelo (cuadro a veces denominado como falsa tiña amiantácea).

El curso crónico y la dificultad del tratamiento de la enfermedad hacen que sea importante una buena relación médico-paciente para conseguir un buen entendimiento. Es importante comprender que la curación sólo es parcial. El tratamiento siempre debe ser individualizado, según el patrón de presentación y la gravedad de los síntomas, y sin olvidar las circunstancias personales, socioeconómicas, laborales, psicológicas y familiares de cada paciente.

Medidas generales

El conocimiento de la forma en que los factores ambientales afectan a los pacientes permite establecer una serie de medidas que mejorarán (aunque levemente) la calidad de vida del paciente.

1. Tomar el sol (con moderación y evitando las horas centrales del día), ya que los rayos ultravioleta tienen acción antiinflamatoria.
2. Tomar baños en el mar, debido a que los iones y sales que contiene el agua de mar presentan propiedades positivas para la piel. También son útiles los baños en lodo.
3. Dejar al aire las heridas.
4. Los productos hidratantes ayudan a mitigar los efectos de sequedad e irritación con los que cursa la psoriasis. No curan la psoriasis, sólo palían sus síntomas.

Además se debe realizar hidratación tomando agua y utilizando cremas para la hidratación de la piel. Especialmente cremas naturales de caléndula o avena, las cuales recuperan en parte la resequedad que esta enfermedad presenta.

Se deben evitar todas las carnes grasas como la de cerdo, adoptando una dieta rica en vegetales, frutas y legumbres y evitando el alcohol y el tabaco. Evitar también el estrés en la medida de lo posible.

Tratamientos tópicos

Consiste en la aplicación directa de productos sobre la piel. Aunque tienen menos efectos secundarios que los tratamientos sistémicos, su eficiencia también es menor. Es por ello que se reservan para pacientes con formas más leves de la enfermedad, en general con menos de un 25% de la superficie corporal afectada. Existen numerosas opciones disponibles:

Las propiedades del aloe vera son especialmente aptas para aliviar los síntomas de psoriasis y contribuir a la regeneración de los tejidos de la zona afectada. Por una parte, el uso tópico de aloe vera ayuda a calmar la picazón, gracias a las antraquinonas contenidas en esta planta. Además, el ácido crisofánico, presente en el gel de aloe vera, es muy utilizado en tratamientos de psoriasis, así como la lignina y otras sustancias que también contiene.

• Emolientes y queratolíticos.

Los primeros son hidratantes del estrato córneo de la piel, mientras que los segundos eliminan el exceso de escamas. Están contraindicados en la psoriasis invertida (en los pliegues corporales).

• Ditranol.

Estructura química de la vitamina D3.

Potente medicamento reductor, derivado de la crisarobina y utilizado sobre todo en la psoriasis vulgar. Puede administrarse de dos formas: siguiendo el método de Ingram, con dosis bajas de 0,05 a 0,5%; o por contacto breve, por aplicación directa en concentraciones del 0,5 al 5% durante un máximo de 30 minutos diarios. Sus inconvenientes son su capacidad irritante (por lo que no se puede utilizar en el rostro y los pliegues), y que deja una pigmentación pasajera en la piel.

• Análogos de la vitamina D.

Tienen acción antiproliferativa sobre los queratinocitos. Los más usados son el calcitriol(derivado natural de la vitamina D), el calcipotriol y el tacalcitol, con la misma acción que la vitamina D3, pero con un 10% de sus efectos hipercalcemiantes. Estos efectos contraindican otro uso que no sea el tópico. También son irritantes, por lo que no conviene usarlos en la cara y los pliegues. Existen preparados que también contienen corticoides.

• Retinoides.

Entre los derivados de la vitamina A, se utiliza sobre todo el tazaroteno, un retinoide de tercera generación. Se usan concentraciones entre 0,05 y 0,1%, en forma de gel. Su eficacia se asemeja a la de los análogos de la vitamina D.

Arbusto de Aloe vera, con propiedades emolientes debido a su contenido en mucílago.

• Corticoides tópicos.

Se recomienda su uso durante cortos periodos de tiempo, y sólo en pacientes con psoriasis leves que no han respondido a otros tratamientos, o para localizaciones más delicadas, como la cara, el cuero cabelludo, los pliegues cutáneos o los genitales. Deben retirarse de forma gradual para evitar un rebrote de la enfermedad. Es importante vigilar la aparición de efectos secundarios, especialmente cuando se aplica en curas oclusivas.

• Breas.

Sus efectos antimitóticos, antiinflamatorios y antipruriginosos son eficaces, aunque no tanto como el ditranol o los corticoides. Por ello, por su fuerte olor y por lo incómodo que resulta en tratamiento (manchas en la ropa, etc.) su uso está cada vez menos extendido.

• Tratamientos naturales.

Existen derivados naturales, que por su efecto hidratante pueden aliviar los síntomas de la psoriasis. Algunos ejemplos son el aloe vera, la pita o el aceite de rosa mosqueta. Otro ejemplo de terapia natural clásica es la raíz del traidor, también llamada raíz del diablo, por su propiedad de teñir el agua de rojo. Habitualmente se le han adjudicado propiedades curativas y paliativas para diferentes patologías cutáneas (eczemas, micosis, acné, hemorroides, grietas, varices o herpes, entre otras).

Hipertermia de contacto

La hipertermia de contacto tiene un efecto positivo sobre las placas psoriásicas. Aplicada junto con pomadas con salicilatos, ha demostrado tener resultados muy notables, tanto en las placas psoriásicas, como en el bienestar general del paciente. Las placas se hidratan y retroceden lentamente. Se trata de un tratamiento lento, en función de la extensión de la psoriasis en el paciente.

Fototerapia

La fototerapia consiste en la utilización de radiaciones electromagnéticas no ionizantes, especialmente del espectroultravioleta B (UVB) y A (UVA). En general es un tratamiento bastante efectivo, salvo en las formas pustulosas y eritrodérmica.

Sin embargo, no es recomendable usar tratamientos prolongados, pues aumenta la incidencia de cáncer de piel, sobre todo del cáncer escamoso y el melanoma.

• Fototerapia.

Consiste en el uso de dosis crecientes de UVB. Los má

s empleados son los de banda estrecha (longitud de onda de 311 nanómetros), más eficaces y menos dañinos que los de amplio espectro. Este tratamiento está indicado en las placas crónicas de psoriasis que no responden al tratamiento tópico, y para la psoriasis en gotas.

• Fotoquimioterapia.

Se utilizan las radiaciones asociadas a fármacos. La pauta más clásica es la denominada PUVA, que asocia psoralenostópicos o por vía oral.

Otra opción es la combinación de luz UVB con alquitrán o antralina, tal como se menciona en el apartado anterior.

Tratamientos sistémicos

Incluyen todos los tratamientos que se suministran por vía oral o inyectados, y que actúan sobre todo el organismo. Suelen presentar mayores efectos secundarios que los tratamientos tópicos, por lo que se reservan para casos de psoriasis graves, incapacitantes, resistentes al tratamiento, y para las formas eritrodérmica y pustulosas. No se recomienda el uso de corticoides orales, debido a que pueden provocar un brote de psoriasis pustulosa mortal.

• Metotrexato.

Este fármaco citostático es muy eficaz, especialmente en el caso de la artritis psoriásica. Se administra en tres dosis semanales de 2,5 a 5 miligramos separadas por intervalos de 12 horas. Esta pauta de administración es la que menos efectos adversos presenta, de los cuales los más importantes son la toxicidad medular y hepática. Existen autores que recomiendan la práctica de una biopsia hepática al llegar a la dosis acumulativa de 1,5 gramos, a partir de la cual se considera que existe riesgo de cirrosis hepáticas. Por otro lado, no se debe olvidar que este fármaco presenta múltiplesinteracciones.

• Acitrecino.

Es un retinoide que se utiliza a dosis de 0,25 a 1 miligramo por kilo y día, durante un periodo de 3 a 4 meses. Al ser teratógeno (es decir, puede causar alteraciones en el feto), es recomendable la toma de anticonceptivos orales durante el tratamiento y hasta dos años después de su finalización. Otros posibles efectos secundarios son el desarrollo de queilitis,xerosis y la elevación de los niveles de triglicéridos y colesterol en sangre.

• Ciclosporina A.

Este fármaco se utiliza para inhibir a los linfocitos T CD4 activados. Se comienza con dosis de 4 miligramos por kilo y día, y a las doce semanas se revalúa al paciente. Si la respuesta no es satisfactoria, se puede aumentar la dosis progresivamente hasta un máximo de 5 miligramos por kilo y día.

Por sus efectos adversos, es necesario controlar de cerca la función renal y la tensión arterial. También interacciona con muchos fármacos, si bien no presenta toxicidad aguda como el metotrexato.

• Inmunomoduladores.

En la actualidad se está investigando el uso de inmunosupresores para el tratamiento de la psoriasis, como el tacrolimus y los derivados de la ascomizina. El etanercept (Enbrel®), inhibidor del TNF-α, ha sido aprobado en Estados Unidos para la artritis psoriásica. Al igual que el Efalizumab (Raptiva), todos estos anticuerpos monoclonales padecen en general de los mismos efectos adversos, entre los que se cuentan infecciones graves, tuberculosis, candidiasis sistémicas, etc. De hecho el 19/02/2009 la Agencia Europea de Medicamentos (EMEA) recomendó suspender la comercialización de Efalizumab (Raptiva) debido a que los riesgos, incluyendo el de sufrir leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) y otros, superan a los posibles beneficios.

Otros tratamientos en desarrollo están enfocados contra el TNF-α y otras citocinas inflamatorias, así como a inhibir la activación de linfocitos T y su destino. Entre ellos destacan el anticuerpo monoclonal antiCD4 (que destruye los linfocitos T CD4+) o el conjugado interleucina-2-toxina diftérica, pero de momento se reservan para casos muy graves. Como resultado de distintos estudios, la FDA y la EMEA otorgaron la aprobación de Adalimumab para el tratamiento de la psoriasis crónica en placa de intensidad moderada a grave en pacientes adultos, que no hayan respondido o que tengan una contraindicación o presenten intolerancia a otra terapia sistémica, incluyendo a la ciclosporina, metotrexato o PUVA. Tal como lo demuestran dichos estudios, el tratamiento con adalimumab también puede reducir los signos y síntomas de la artritis activa en pacientes con artritis psoriásica.

Pronóstico

La psoriasis es una patología de evolución imprevisible, con periodos libres de enfermedad y agravamientos de aparición y duración muy variables, pero en general su curso es crónico. Hasta el 80% de los pacientes la padecen durante toda su vida, ya sea de forma intermitente o continua.

Las formas eritrodérmicas y pustulosas generalizada son las más graves, y potencialmente letales. La pustulosa localizada puede ser muy incapacitante, por el modo en que afecta las manos. La psoriasis ungueal suele ser muy rebelde al tratamiento, al contrario que la psoriasis en gotas, que responde muy bien.

La psoriasis puede suponer también una merma en la calidad de vida de las personas afectadas en cuanto a la afectación psicológica, debido a la gran importancia que tiene hoy en día la imagen. Los afectados por esta enfermedad, sobre todo en los casos graves, tienden a aislarse socialmente debido al miedo al  rechazo; en estos casos puede ser necesario eltratamiento psicológico.

En la infancia

La psoriasis puede aparecer también en la infancia. Aproximadamente un tercio de los pacientes registrados fueron diagnosticados antes de los 20 años, acentuándose en estos casos los posibles problemas de autoestima y comportamiento asociados a la enfermedad. Investigaciones clínicas han hecho referencia a casos de acoso escolar debidos a la enfermedad.